Синдром Элерса – Данлоса у собак и кошек

Синонимы:

• кожная астения,
• дерматоспараксис

Синдром Элерса-Данлоса включает в себя группу врожденных (наследственных) дисплазий соединительной ткани, характеризующихся дряблой, гиперрастяжимой, ненормально низкой прочности  кожей, которая легко рвется от легкой травмы. Подозревается, что при кожной астении наличествует более одного генетического расстройства.

Этиология и патогенез

Формы этого синдрома, с различными клиническими, генетическими и биохимическими проявлениями выявлены у  собак, кошек, человека, коров и овец. Все эти формы имеют общий базис – они сопровождаются слабостью соединительной ткани, вследствие нарушения биосинтеза или появлением модификаций коллагена. Основной формой синдрома Элерса-Данлоса у собак является наследственный доминантный дефект строения коллагена, характеризующийся фокальными или диффузными зонами выраженно дезорганизованных волокон с большим количеством ненормально больших фибрилл. Прочность на разрыв пораженной кожи составляет 4% от прочности нормальной кожи. У кошек имеются две формы синдрома: доминантная форма, схожая с дефектом строения коллагена у собак и рецессивная форма, характеризующаяся дефицитом фермента N- проколлаген пептидазы, что приводит к тому, что коллаген находится в форме извитых лент вместо цилиндрических фибрилл и волокон.

Породная предрасположенность.

Синдром Элерса-Данлоса был выявлен у биглей, боксеров, английских сеттеров, английских спрингер спаниелей, грейхаундов, ирландских сеттеров, кеесхондов, сенбернаров, немецких овчарок, догов, манчестерских терьеров, вельш корги, красных келпи, мягкошерстных пшеничных терьеров, той пуделей, фила бразилейро, смешанных пород собак, гималайских и домашних короткошерстных кошек. Один автор также наблюдал этот синдром у стаффордширского бультерьера и неаполитанского мастифа

Клинические особенности

Низкая прочность, гиперрастяжимость и провисание или дряблость кожи с момента рождения являются наиболее характерными находками. Кожа не упруга, она часто разрывается, на ней образуюся синяки и рубцы. Животные могут быть представлены с множественными шрамами или разрывами кожи. Собаки, пораженные кожной астенией, страдают от болезненного смещения суставов в связи с нестабильностью тканей связок, удерживающих кости вместе. При движении связки растягиваются, но из-за отсутствия эластичности они не возвращаются в нормальное состояние, а остаются растянутыми, что приводит к смещению костей и вызывает сильную боль. Слабость суставов у некоторых животных может приводить к остеоартриту. Изредка происходит смещение глазного хрусталика, тоже вызванное нехваткой коллагена.

Дифференциальный диагноз

Этот синдром в большей степени характерен для собак. У кошек может развиваться низкая прочность кожи вследствие естественного или ятрогенного гиперглюкокортикоидизма, сахарного диабета и избыточного использования мегестрола ацетата, а также при приобретенном синдроме низкой прочности кожи кошек.

Диагноз

Диагноз основывается на анамнезе, клинических находках, биопсии со световой или электронной микроскопией, культуре клеток и биохимическом исследовании коллагена. При осмотре ветеринар максимально растягивает кожу собаки, наблюдая, выказывает ли животное признаки дискомфорта, и измеряет, насколько кожа растянулась. Измерения основаны на индексе растяжимости кожи. При этом длина растянутой кожи (на спине), делится на длину собаки от затылка до основания хвоста. Полученная цифра определяет степень тяжести заболевания. Ожидаемый индекс составляет от 14,5 %.

Лечение

Любые разрывы кожи, которые имеются, должны быть ушиты и образ жизни животного должен минимизировать появление травм кожи. Кожная астения неизлечима, и прогноз при данном заболевании неблагоприятен. Многие владельцы решают усыпить животное в связи с хронической болью, которую оно может испытывать, и количеством времени, которое требуется на лечение хронических ран. Больные животные не должны использоваться для разведения.